crouzon综合征

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本综合征又称为crouzon氏病,又称为遗传性家族性颅面骨发育不全。 1912年crouzon报导“遗传性头面骨形成不全”其特点为上颌骨形成不良,以及眼部发育异常的颅骨发育畸形。本综合征具有家族性,亦为染色体显性遗传原发性发育异常,颅盖、颅面骨早期愈合。
中文名
本综合征
外文名
crouzon综合征
又    称
遗传性家族性颅面骨发育不全
时    间
 1912

crouzon综合征临床表现

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1、眼球突出、两眼分离过远,上部颜面宽,口盖呈弓状隆起、颜面较特殊。其头形既可以呈舟状头、亦可为短头形、视颅缝愈合之先后顺序和融合的速度有不同。
2、眼:视力减退,眼眶短而小、眼球突出,甚至眼眶因水肿而致眼球高度突出。
3、面骨发良不良主要为上颌骨和鼻骨造成,额部和下颌骨突起而中部凹陷的脸型。

crouzon综合征X线表现

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基本征象为颅骨畸形,加上面骨发育不良。颅缝过早融合的原因crouzon认为系骨缝炎引起,但有人认为系返祖现象。头尖或舟状头、前后扁、鼻梁凹陷,下颌突出、硬腭高位。颅盖变薄、脑回压迹增加,颅底短而深,蝶鞍呈垂直位、眼眶明显变小。检查视神经孔位或CT薄扫可以显示视神经孔变窄、变扁,这可能与视神经萎缩有关。如果因颅压力升高、颅缝分离时,视神经孔反正常,视神经症状亦减轻。视神经孔改变与病人预后有关。
词条标签:
疾病